Миокардиодистрофия представляет собой заболевание миокарда, возникающее вследствие нарушений его метаболизма (обмена веществ и энергетики) и приводящее к недостаточности сократительной и других функций сердца.

Понятие «дистрофия миокарда» введено Г.Ф. Лангом, который объединил под этим термином все заболевания сердечной мышцы невоспалительного и некоронарного генеза, обозначавшиеся до этого различными терминами, - кардиомиопатия, миокардоз, миодегенерация сердца, миастения сердца и т.д.

Г.Ф. Ланг считал, что эта категория изменений миокарда теоретически и практически важная, и включил диагноз «миокардиодистрофия» в классификацию сердечно-сосудистых заболеваний, принятую на XII Всесоюзном съезде терапевтов в 1935 году.

Создавая учение о дистрофии миокарда, Г.Ф.

Ланг основывался только на данных световой микроскопии, которая не в состоянии выявлять тонкие морфологические изменения в миокардиальной клетке. Поэтому Г.Ф. Ланг (1936) относил к миокардиодистрофии только такие изменения сердечной мышцы, «биохимические или физико-химические, при которых морфологический субстрат неотчетлив, непостоянен, а часто и вовсе отсутствует».

Невозможность выявить методами исследования того времени морфологические изменения миокарда были основным возражением против этого диагноза. Наличие морфологических изменений, в существовании которых Г.Ф. Ланг не сомневался, было в дальнейшем убедительно подтверждено многочисленными исследованиями миокарда, выполненными на клеточном и субклеточном уровне с использованием электронной, люминесцентной и поляризационной микроскопии, гистохимических и гистотопографических исследований.

В Международной классификации болезней Х пересмотра (1998 г.) вместо термина «дистрофия миокарда» используется термин «вторичная кардиомиопатия» с указанием этиологии поражения миокарда.

Как указывал Г.Ф. Ланг, дистрофия миокарда всегда лежит в основе развития сердечной недостаточности любого происхождения - при миокардитах, пороках сердца, ишемической болезни сердца (ИБС) и т.д. В этих случаях миокардиодистрофия не является самостоятельным заболеванием, поскольку она обусловлена основным патологическим процессом в сердце, вызывающим его перегрузку.

Дистрофия миокарда может быть вызвана экстракардиальными причинами. К ним относятся различные заболевания (болезни крови и эндокринных желез, нарушение обмена, авитаминозы, различные инфекции и т.д.), воздействия физических факторов (вибрация, ионизирующая радиация и т.д.), острое и хроническое физическое перенапряжение, различные интоксикации (алкоголь, никотин, свинец и т.д.).

В этих случаях дистрофия миокарда является самостоятельным заболеванием сердца и рассматривается в настоящей лекции.

В клинической медицине интерес к дистрофии миокарда с каждым годом все возрастает. Эта патология начинает успешно конкурировать с коронарной патологией, занимающей основное место в современной кардиологии.

Этиология и патогенез Г.Ф. Ланг отмечал, что, несмотря на этиологически неоднородные заболевания, вызывающие развитие дистрофии миокарда, их объединяет общность

происхождения трофических и биоэнергетических нарушений. Как показали исследования, выполненные на клеточном и субклеточном уровне, при всем многообразии факторов, вызывающих миокардиодистрофию, в основе ее всегда лежат нарушения энергообеспечения, утилизации энергии в миофибриллах и нарушения в системе ионного транспорта, с которыми тесно связаны биоэнергетические процессы в миокардиальной клетке.

Основную роль в развитии миокардиодистрофии играют нарушения в системе ионного транспорта.

Наиболее часто встречаются калиевые и катехоламиновые дистрофии миокарда. В развитии калиевой дистрофии миокарда имеют значение содержание внутри- и внеклеточного калия, поражение мембран и ферментных сис