Главная | Клиническая кардиология часть3
Заболиевания миокарда (кардиомиопатии) | Особенности клинического течения, диагностики и лечения отдельных форм миокардита

Миокардит (воспалительная кардиомиопатия)

В 1837 г. J . Soberenheim , основываясь на данных аутопсий, охарактеризовал миокардит как любое воспалительное или дистрофическое поражение сердца. В XIX в. к хроническому миокардиту относили все заболевания сердца, кроме пороков клапанов, сопровождавшиеся развитием в миокарде фиброза. После описания В. П. Образцовым (1910) и D . Herrick (1912) острого коронаротромбоза была установлена связь коронар­ной болезни с миокардиосклерозом и диагноз миокардит ста­ли ставить реже, В 1931 г. P . White впервые предложил уста­навливать этот диагноз только в случаях истинного воспале­ния миокарда. Возможность прижизненного подтверждения наличия миокардита появилась сравнительно недавно — лишь в 70-х гг. XX в., после внедрения в клиническую практику ме­тода эндомиокардиальной биопсии. Следует отметить, что воспалительный процесс может не ограничиваться миокардом и в ряде случаев охватывает перикард, а иногда — эндокард.

Эпидемиология. Распространенность миокардита, по дан­ным вскрытий умерших от случайных травм, составляет 1— 3 % ( P . Stevens и соавт., 1970; М. Gravanis , N. Sternby , 1991), а в инфекционной клинике — 3—4 %, достигая 10 % при исследо­вании большего, чем обычно, участка ткани миокарда ( N . Gore ,

E . Saphir , 1947). Эти цифры, очевидно, занижены, так как в большинстве случаев инфекционный миокардит имеет благо­приятный исход.

Частота прижизненной постановки диагноза миокардита но данным клинического и рутинного инструментального об­следований, главным образом ЭКГ, колеблется в весьма ши­роких пределах — от 0,02 до 40 %. Это объясняется различны­ми контингентами больных и подходами к диагностике мио­кардита, а также низкой специфичностью использованных авторами критериев.

В связи с отсутствием до недавнего времени единых мор­фологических критериев распознавания этого заболевания весьма вариабельной (от 1 до 63 %) была и распространен­ность миокардита по данным гистологического исследования эндомиокардиальных биоптатов у больных с необъяснимой застойной сердечной недостаточностью и (или) желудочко­выми аритмиями. Наиболее информативными следует счи­тать показатели, базирующиеся на использовании стандарти­зированных, так называемых далласских, критериев (см. ни­же) биопсийной диагностики миокардита, согласно которым частота миокардита колеблется в пределах от 4 до 25 %. В многоцентровом исследовании эффективности лечения мио­кардита ( Myocarditis Treatment Trial Investigators , 1991) это за­болевание было выявлено у 9,4 % из 2224 больных, которым была произведена эндомиокардиальная биопсия для опреде­ления причины поражения миокарда. Учитывая значительное количество бессимптомных форм, истинная распространен­ность миокардита, очевидно, еще больше.

Этиология. Миокардит могут вызывать практически все известные инфекции. Самой частой причиной заболевания являются вирусы, среди которых наибольший удельный вес за­нимают энтеровирусы и прежде всего вирусы Коксаки группы В. Так, признаки поражения сердца были обнаружены у 5 % больных с этой инфекцией, а серологические доказательства недавно перенесенной Коксаки В-вирусной инфекции отмече­ны у 30—40 % больных миокардитом ( P . Morgan - Capner и соавт., 1984; Н. Eggers , Т. Mertens , 1987, и др.}.

Поскольку инфекционный агент выявляется в миокарде лишь в единичных случаях, точное установление этиологии

инфекционного миокардита базируется на особенностях экс-тракардиальных проявлений заболевания и данных лабора­торного исследования и часто затруднено.

Довольно распространенными неинфекционными причи­нами миокардита являются реакции гиперчувствительности, вызванные лекарственными веществами и лежащие в основе диффузных заболеваний соединительной ткани, саркоидоза и отторжения трансплантата сердца, а также укусами насеко­мых и змей. Описан также токсический миокардит, развив­шийся вследствие прямого токсического действия на сердце химических веществ, включая медикаментозные препараты. В качестве особых форм миокардита неизвестной этиологии выделяют гигантоклеточный миокардит, имеющий, вероятно, аутоиммунное происхождение и характерную морфологичес­кую картину, эозинофильный миокардит при фибропласти-ческом эндокардите Леффлера (рассматривается в разделе, посвященном идиопатической рестриктивной кардиомиопа-тии) и изолированный миокардит Филлера. Последний, оче­видно, представляет собой собирательное клиническое поня­тие, объединяющее миокардиты различной этиологии с ауто­иммунным патогенезом, которые отличаются крайне тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Ввиду расплывчато­сти нозологической сущности этот термин в настоящее время в зарубежной литературе не используется.

Исключив неинфекционные и специфические инфекцион­ные причины миокардита, с большей долей вероятности мож­но предположить вирусную его этиологию ввиду распростра­ненности вирусной инфекции и несовершенства существую­щих методов ее выявления.

Патогенез. Существует несколько механизмов поврежде­ния миокарда при миокардите. К ним относятся:

1. Непосредственное цитопатическое действие живого воз­будителя. Он может локализоваться либо внутри кардиомио-цитов, что характерно для вирусов, риккетсий, трипаносом, либо (реже) в интерстициальной ткани, вызывая образование небольших абсцессов, что свойственно патогенным бактериям.

2. Воздействие токсинов, выделяемых возбудителями непо­средственно в сердце или достигающих его гематогенным пу­тем. Этот механизм характерен прежде всего для дифтерий-

ного миокардита и изредка встречается при стрептококковой и стафилококковой инфекциях, главным образом при инфек-ционно-токсическом шоке.

3. Поражение эндотелия мелких венечных артерий сердца с развитием коронарита, вызывающего коронарогенное по­ражение миокарда. Особенно характерно для риккетсий.

4. Повреждение миокарда в результате иммунных и глав­ным образом аутоиммунных реакций, опосредуемых цитоток-сическими Т-лимфоцитами и специфическими антителами. Обратимое снижение сократимости миокарда могут вызывать также цитокины, в частности интерлейкин-1, и фактор некро­за опухолей а, выделяющиеся в очаге иммунного воспаления. Считают, что именно иммунные механизмы определяют тя­жесть поражения сердца при инфекционных миокардитах. При этом большую часть антигенной стимуляции создают неоантигены, образующиеся при первичном цитопатическом действии возбудителя на клетку-мишень либо освобождающи­еся при ее лизисе тканевые аутоантигены {например, мио­зин).

Факторы, ответственные за индукцию иммунного повреж­дения миокарда при инфекциях, пока не установлены. Оче­видно, важную роль играет состояние иммунорегуляторного звена организма больного, о чем свидетельствует предраспо­ложенность к миокардиту лиц, страдающих ВИЧ-инфекцией. Оно, в свою очередь, зависит от генетических факторов и гормонального фона, в частности состояния половых регуля­ций. Так, например, заболеваемость инфекционным миокар­дитом у женщин повышается в период беременности.

Часто миокардит не вызывает клинически определяемого нарушения насосной функции миокарда. В случаях развития такой дисфункции она может быть как систолической — сег­ментарной либо общей, так и диастолической, проявляясь па­тофизиологическими изменениями, свойственными рестрик-тивной кардиомиопатии.

Патологическая анатомия. При макроскопическом иссле­довании сердце не изменено или определяется в различной степени выраженная дилатация его полостей, а при хроничес­ком течении заболевания — гипертрофия. Миокард дряблый. Иногда можно обнаружить небольшие очаги кровоизлияния.

Заболевание распознают на основании данных микроскопи­ческого исследования. В соответствии с так называемыми дал­ласскими критериями (Н, Aretz и соавт., 1986) для активного миокардита характерна воспалительная клеточная инфильтра­ция миокарда в сочетании с некрозом или дистрофическими изменениями соседних кардиомиоцитов. При скудном ин­фильтрате или отсутствии повреждения кардиомиоцитов ста­вят диагноз пограничного миокардита. Воспалительная ин­фильтрация и повреждение кардиомиоцитов при миокардите могут быть как очаговыми, так и диффузными.

Инфильтрат может состоять из различных клеток. При ос­тром миокардите это преимущественно полиморфноядерные лейкоциты и лимфоциты, а при хроническом — также плаз­матические клетки и макрофаги. В последнем случае опреде­ляются также более или менее выраженный интерстициаль-ный фиброз и заместительный склероз.

В зависимости от характера преобладающих в инфильтра­те клеток воспаления выделяют лимфоцитарный, нейтро-фильный, эозинофильный и гранулематозный миокардит.

Наиболее распространенным является лимфоцитарный ми­окардит. Чаще он бывает инфекционной этиологии, и прежде всего вирусной, и обусловлен иммунным повреждением мио­карда. Лимфоцитарный миокардит наблюдается также при диффузных заболеваниях соединительной ткани, реакциях гиперчувствительности лекарственного происхождения и от­торжения трансплантата сердца, а также при идиопатичес-ком изолированном миокардите. Нейтрофильный миокардит наиболее часто встречается при бактериальных инфекциях, вызывающих повреждение миокарда либо непосредственно, либо путем воздействия токсинов. Эозинофильный миокар­дит наиболее характерен для реакций гиперчувствительнос­ти, вызванных лекарственными препаратами и паразитарной инфекцией, и болезни Леффлера, но может развиваться и при отторжении трансплантата и в случае идиопатического миокардита. Гранулематозный миокардит встречается при рев­матизме, ревматоидном артрите, гранулематозе Вегенера, саркоидозе и подагре, однако иногда развивается при бакте­риальных и паразитарных инфекциях и реакциях гиперчувст­вительности.

Следует отметить, что один и тот же этиологический фак­тор часто может вызывать различные по характеру клеточно­го инфильтрата морфологические варианты миокардита. Ти­пичным примером может служить ревматический миокардит, который может носить характер как специфического грану-лематозного, так и лимфоцитарного. При этом, за редкими исключениями, указанными выше, обычное гистологическое исследование сердца на аутопсии и при эндомиокардиальной биопсии не позволяет определить этиологию миокардита.

Клиника. Миокардитом болеют лица любого возраста, в том числе зрелого и пожилого. Часто он протекает бессимп­томно или маскируется признаками вызывающего его забо­левания.

Клинические проявления миокардита в целом неспецифич­ны. Наиболее характерным является связь заболевания сердца с инфекцией или приемом лекарственных препаратов, способ­ных вызывать аллергическое или токсическое повреждение миокарда. Так, по данным многоцентрового исследования эф­фективности лечения миокардита ( Myocarditis Treatment Trial Investigators , 1991), у 59 % больных с подтвержденным при би­ опсии активным миокардитом первые клинические признаки заболевания появились на фоне острой респираторной инфек­ции или через 1 нед и более после нее. При этом у ряда боль­ных миокардитом наблюдаются такие общие проявления забо­левания, как повышение температуры тела, слабость, утомляе­ мость, артралгия, миалгия и кожная сыпь.

У значительной части больных (35 %, по данным исследова­ ния эффективности лечения миокардита, 1991) отмечается боль в грудной клетке. В большинстве случаев она носит ха­рактер неопределенной кардиалгии. У ряда больных она свя­зана с сопутствующим перикардитом. Реже отмечается стено­кардия, обусловленная относительной недостаточностью ко­ронарного кровотока из-за низкого МОС или коронаритом. В отдельных случаях ангинозная боль может быть весьма интен­сивной и сопровождаться инфарктоподобными изменениями на ЭКГ с подъемом сегмента ST и патологическими зубцами О, повышением активности кардиоспецифических ферментов в крови и появлением зон акинезии левого желудочка при не­измененных субэпикардиальных венечных артериях.

Первыми симптомами заболевания могут быть также серд­цебиение, перебои, головокружение и обмороки вследствие различных нарушений ритма и проводимости. Тяжелые же­лудочковые аритмии и полная предсердно-желудочковая бло­када могут приводить к внезапной смерти. Так, по данным анализа причин внезапной смерти у военнослужащих воен­но-воздушных сил США за 20 лет, в 20 % случаев на вскры­тии были обнаружены признаки миокардита {М. Phillips и со-авт.г 1986).

Практически патогномоничным для миокардита является острое появление симптомов застойной сердечной недоста­точности левожелудочковой или, в типичных случаях, бивен-трикулярной у лиц без предшествовавшего заболевания серд­ца. Такие больные жалуются на одышку, слабость, тяжесть в надчревной области и периферические отеки. Распознавание миокардита как причины сердечной недостаточности значи­тельно затруднено при отсутствии системных проявлений за­болевания и указаний на вирусную инфекцию в анамнезе, особенно у лиц пожилого возраста и при подостром развитии симптомов сердечной недостаточности. В первом случае по­явление сердечной недостаточности часто связывают с ост­рым инфарктом миокарда, а во втором возникает вопрос о дебюте идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Следует отметить, что обусловленное инфекцией повышение температуры тела, приводя к увеличению потребности мио­карда в кислороде, может вызвать декомпенсацию сердечной деятельности у больных с асимптоматичной дисфункцией ле­вого желудочка вследствие нераспознанного хронического заболевания сердца и без развития миокардита.

К проявлениям миокардита, обычно связанным с застой­ной сердечной недостаточностью, относятся также систем­ные и легочные тромбоэмболии.

Данные физикального обследования при миокардите отли­чаются значительным разнообразием. У одних больных какие-либо изменения отсутствуют, у других на первый план высту­пают клинические признаки инфекционного или системного заболевания: лихорадка, кожная сыпь, лимфаденопатия, уве­личение селезенки и другие органные поражения. Так, напри­мер, по данным многоцентрового исследования эффективное-

ти лечения миокардита ( Myocarditis Treatment Trial Investiga ­ tors , 1991), повышение температуры тела отмечается у 18 % больных.

Среди физикальных признаков собственно миокардита на­иболее информативным является стойкая тахикардия в покое и при физической нагрузке, выраженность которой не соот­ветствует степени повышения температуры тела. Однако сле­дует иметь в виду, что она может быть также проявлением постинфекционной вегетососудистой дистонии. Значительно реже отмечается брадикардия. Она обусловлена повышением тонуса блуждающего нерва, дисфункцией синусового узла или предсердно-желудочковой блокадой и наиболее харак­терна для ревматического и дифтерийного миокардита, а так­же болезни Чагаса. Пульс обычно аритмичен.

Смещение кнаружи верхушечного толчка границ относи­тельной тупости сердца выявляется только при тяжелом течении миокардита. Даже при наличии других признаков застойной сердечной недостаточности оно в большинстве случаев относительно мало выражено из-за преобладания ре-стриктивного типа нарушений кардиогемодинамики, при хро­ническом миокардите в связи с развитием интерстициально-го фиброза.

При аускультации сердца часто определяется ослабление звучности I тона, несмотря на тахикардию, в отличие от его усиления при лихорадочных состояниях без поражения мио­карда, анемии, тиреотоксикозе. Характерен ритм галопа (пре-систолический, протодиастолический или суммационный), который предшествует появлению клинических признаков сердечной недостаточности и служит в таких случаях важ­ным диагностическим признаком развития миокардита на фоне инфекционного заболевания или после него. При раз­витии легочной гипертензии II тон усилен за счет пульмо-нального компонента (Р2), а при полной блокаде левой ножки пучка Гиса может быть парадоксально расщеплен. У значи­тельной части больных отмечается систолический шум отно­сительной митральной недостаточности и (или) недостаточно­сти трехстворчатого клапана. При выраженной дилатации полостей сердца иногда можно выслушать мезодиастоличес-кий шум относительного стеноза левого или правого пред-

сердно-желудочкового отверстия. При сопутствующем пери­кардите определяется шум трения перикарда.

В тяжелых случаях отмечаются свойственные дилатацион-ной кардиомиопатии признаки выраженной застойной би-вентрикулярной сердечной недостаточности: набухание щей* ных вен с заметной пресистолической (волна а) или систо­лической (волна v ) пульсацией, альтернирующий пульс, резкая кардиомегалия, застойные хрипы в легких и выпот в плевральные полости, увеличение печени и анасарка. Воз­можно развитие кардиогенного шока, проявляющегося арте­риальной гипотензией, олигурией и спутанностью сознания.

Диагностика. Неспецифические изменения на ЭКГ отмеча­ются практически во всех случаях острого и хронического ми­окардита, даже при отсутствии симптомов заболевания, Наи­более часто встречаются синусовая тахикардия, уплощение, двуфазность или инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST . Хотя появление этих изменений в разгар или после перенесен­ного острого инфекционного заболевания весьма характерно для миокардита, необходимо иметь в виду возможность их свя­зи с нарушениями метаболизма в миокарде, вызванными ли­хорадкой, гипоксией и интоксикацией. В отдельных случаях на ЭКГ регистрируются глубокие коронарные зубцы Т и пато­логические зубцы О и QS , что весьма затрудняет дифференци­альную диагностику с инфарктом миокарда.

При вовлечении в патологический процесс проводящей си­стемы сердца могут возникать нарушения проводимости. Осо­бенно характерны блокада левой ножки пучка Гиса, которая отмечается у 20 % больных миокардитом, и предсердно-желу­дочковые блокады, включая полную с приступами Морганьи-— Адамса—Стокса. Неполная предсердно-желудочковая блокада I степени может быть стойкой, тогда как полная — обычно преходящая и не требует постоянной электрокардиостимуля­ции (ЭКС).

Среди нарушений ритма наиболее часто встречаются желу­дочковые эктопические аритмии, вплоть до симптоматичной пароксизмальной желудочковой тахикардии. Суправентрику-лярные аритмии чаще развиваются: при осложнении миокар­дита застойной сердечной недостаточностью и сопутствую­щем перикардите.

При рентгенографии грудной клетки у значительной части больных изменения отсутствуют или отмечается в различной степени выраженная кардиомегалия вследствие миогенной дилатации левого желудочка или обоих, сопровождающаяся признаками венозного застоя в легких. При сопутствующем экссудативном перикардите сердце приобретает шаровидную форму. В случаях развития миокардита как осложнения ост­рой пневмонии, а также при диффузных заболеваниях соеди­нительной ткани могут определяться патологические измене­ния легочных полей, а при саркоидозе — двустороннее увели­чение внугригрудных лимфатических узлов.

При допплерэхокардиографии часто обнаруживаются при­знаки систолической дисфункции левого желудочка, неред­ко — сегментарной, без существенной дилатации его полости, что вызывает трудности при дифференциальной диагностике с ИБС. Можно обнаружить также признаки нарушения диа-столического наполнения, соответствующие рестриктивной кардиомиопатии, а при выраженной застойной сердечной не­достаточности — изменения, аналогичные таковым при дила-тационной кардиомиопатии. Эти изменения могут сохранять­ся и даже прогрессировать после исчезновения воспалитель­ной инфильтрации в миокарде.

В ранних стадиях заболевания толщина стенок левого же­лудочка часто умеренно увеличена за счет отека, а при хро­ническом миокардите — в результате компенсаторной гипер­трофии. Примерно у 15 % больных обнаруживаются присте­ночные тромбы в полостях сердца, чаще в левом желудочке.

Сцинтиграфия миокарда. Чувствительным методом неин-вазивной диагностики острого и хронического миокардита является сцинтиграфия с 67 Ga , который обладает способнос­тью накапливаться в очагах активного воспаления в миокар­де. Диагностическая ценность этого метода ограничена ввиду его относительно невысокой специфичности.

Очаги необратимого повреждения миокарда можно визуа­лизировать с помощью сцинтиграфии с использованием ме­ченных ЧЧп моноклональных антител к миозину. Этот внут­риклеточный белок вступает во взаимодействие с антителами только при попадании во внеклеточное пространство в случа­ях нарушения целости сарколеммы кардиомиоцитов. Способ-

ность метода давать положительный результат вне зависимос­ти от причины некроза волокон миокарда ограничивает его специфичность при миокардите до 53 % при чувствительности 83 %. В то же время он имеет преимущества перед эндомио-кардиальной биопсией при диагностике очагового миокардита ( G . Dec и соавт., 1990), не распознаваемого при морфологиче­ском исследовании, или из-за ограниченного количества ис­следуемых проб, или вследствие излишней строгости даллас­ских критериев.

Ввиду недостаточной изученности диагностического зна­чения сцинтиграфии с антимиозиновыми антителами при ми­окардите ее клиническое применение пока преждевременно.

Получены предварительные результаты о возможности выявлять активное воспаление миокарда с помощью магнито-резонансной томографии по изменению интенсивности сиг­нала от ткани сердца. Однако диагностические возможности этого метода требуют дальнейшего изучения.

При инвазивном обследовании — катетеризации сердца и вентрикулографии — в легких случаях изменения показате­лей кардиогемодинамики отсутствуют. Однако у значитель­ной части больных можно обнаружить признаки сегментар­ной или общей систолической дисфункции левого, а нередко и правого желудочка в виде повышения КЛД, увеличения КДО, снижения ФВ, УОС и МОС. Сочетание повышенного КДД, с малоизмененными КДО и ФВ свидетельствует о пре­обладании рестриктивного типа дисфункции миокарда.

Диагноз миокардита уточняют с помощью эндомиокарди-альной биопсии, которая является единственным методом, поз­воляющим обнаружить специфические признаки этого забо­левания. Как правило, производят транскатетерную биопсию правого желудочка под рентгенологическим и (или) эхокарди-ографическим контролем с забором 4—6 кусочков миокарда размерами до 2—3 мм и массой около 5 г из правой части меж­желудочковой перегородки. Диагноз миокардита ставят при световой микроскопии в соответствии с далласскими критери­ями. Следует отметить, что из-за возможности очагового вос­паления миокарда и ограниченного числа исследуемых проб отрицательный результат эндомиокардиальной биопсии не позволяет исключить миокардит. Так, показано, что даже при

исследовании 10 кусочков миокарда, взятых при аутопсии, ча­стота ложноотрицательных результатов может достигать 37 % ( L . Chow и соавт., 1989, и др.). При отсутствии признаков вос­паления в биоптатах из правого желудочка их иногда удается обнаружить в миокарде левого желудочка, однако биопсия его сопряжена с более высоким риском осложнений. Кроме того, так как вызываемые миокардитом гистологические из­менения могут быстро — в течение считанных дней — под­вергаться обратному развитию, биопсию целесообразно про­водить в возможно более ранние сроки заболевания.

К повторной эндомиокардиальной биопсии прибегают для того, чтобы определить, наступило ли разрешение воспали­тельного процесса, прежде всего под влиянием иммуносу-прессивной терапии, или выявить его переход в дилатацион-ную кардиомиопатию (подробнее см. ниже). В связи с тем что эффективность иммуносупрессивного лечения миокардита пока не доказана, показания к эндомиокардиальной биопсии при этом заболевании окончательно не определены.

Лабораторные методы. По данным многоцентрового ис­следования эффективности лечения миокардита ( Myocarditis Treatment Trial Investigators , 1991), повышение СОЭ отмечает­ся примерно у 60 % больных и небольшой лейкоцитоз с уве­личением числа нейтрофильных гранулоцитов или лимфоци­тов — у 25 %. Редко определяется эозинофилия, которая осо­бенно характерна для паразитарных заболеваний.

Умеренное повышение содержания в сыворотке крови МВ-изофермента КФК обнаруживается у 12 % больных. Оно носит преходящий характер и может сопровождаться увели­чением активности других цитоплазматических ферментов — общей КФК, ЛДГ, ACT . Диагностическое значение этой ги-перферментемии, однако, невелико, так как она может быть обусловлена также венозным застоем в печени и свойствен­ным вирусным инфекциям и системным заболеваниям гепа­титом или миозитом.

Для выяснения этиологии инфекционного миокардита в клинике используют такие серологические методы, как оп­ределение титра вируснейтрализующих или комплементсвя-зывающих антител, антител к микоплазме и стрептококку (антистептолизин-О). Положительные результаты этих тестов

свидетельствуют о недавно перенесенной инфекции, кото­рая, строго говоря, не обязательно связана с миокардитом. Значительно более трудоемким и менее информативным яв­ляется выделение вирусов из мочи, кала, крови и других жид­костей организма, а также из носоглотки. Для установления этиологии миокардита при сепсисе делают бактериальные посевы крови.

Хотя миокардит часто сопровождается нарушениями им­мунологической реактивности в виде изменения соотношения иммунорегуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов (ОКТ 4 : ОКТ 8), уменьшения активности Т-супрессоров и естествен­ных киллеров, повышения уровней иммуноглобулинов, цир­кулирующих иммунных комплексов и антител к миокарду в периферической крови, они не имеют диагностического зна­чения из-за отсутствия специфичности.

Дифференциальная диагностика. Миокардит дифферен­цируют с невоспалительными кардиомиопатиями, а также за­болеваниями перикарда, эндокарда и ИБС. При остром ин­фекционном миокардите следует прежде всего проводить дифференциальную диагностику с нейроциркуляторной дис-тонией (НЦД) в период реконвалесценции после перенесен­ных инфекций и острым неспецифическим перикардитом, а при хроническом миокардите — с ИБС, ревматическими и неревматическими пороками сердца, главным образом чис­той или преобладающей митральной недостаточностью, хро­ническим экссудативным и констриктивным перикардитом, а также идиопатической дилатационной кардиомиопатией. У маленьких детей необходимо иметь в виду возможность эн-докардиального фиброэластоза, гликогеноза, врожденных ано­малий венечных артерий сердца, в частности отхождения ле­вой венечной артерии от легочной, болезни Кавасаки и врож­денных нервно-мышечных заболеваний (дистрофия Дюшенна, Беккера, атаксия Фридрейха и др.).

При НЦД, возникающей после перенесенной инфекции, как и при легкой форме миокардита, больных могут беспоко­ить кардиалгия, слабость, утомляемость, ощущение нехватки воздуха, сердцебиение, а также беспричинный субфебрили­тет. В пользу НЦД свидетельствует отсутствие объективных признаков сердечной недостаточности при клиническом и

инструментальном обследовании, нарушений проводимости и тяжелых аритмий, а также в большинстве случаев изменений желудочкового комплекса на ЭКГ. В случае наличия отрица­тельных зубцов Г характерна их позитивизация при проведе­нии калиевой и индераловой проб.

При остром перикардите, как и миокардите, часто отмечают­ся кардиалгия, одышка и слабость, возникшие после респира­торной вирусной инфекции и сопровождающиеся повышени­ем температуры тела. При отсутствии шума трения перикарда, что отмечается примерно у 30 % больных острым перикарди­том, и неспецифическом характере болевого синдрома на пе­рикардит указывают отсутствие свойственных миокардиту ритма галопа и сердечных шумов, характерные изменения сег­мента ST на ЭКГ при отсутствии нарушений проводимости, а также физикальные и инструментальные, в первую очередь эхокардиографические, признаки выпота в полость перикарда. Необходимо, однако, иметь в виду возможность миоперикар-дита, который особенно характерен для вирусных инфекций, а также поражения сердца при диффузных заболеваниях со­единительной ткани.

При подостром и хроническом миокардите, не связанном с системными заболеваниями, возникающем после вирусной инфекции и проявляющемся стойкой бивентрикулярной за­стойной сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, проводимости и тромбоэмболиями, наибольшую сложность представляет дифференциальная диагностика с идиопатиче-ской или вирусной дилатационной кардиомиопатией. Этот вопрос рассмотрен в соответствующем разделе. Сходную картину имеет алкогольная и послеродовая кардиомиопатия. Поскольку в обоих случаях вследствие иммунодефицита имеется предрасположенность к развитию миокардита, оп­ределить его наличие или отсутствие с достаточной точнос­тью можно лишь с помощью эндомиокардиальной биопсии,

Ввиду частого субклинического течения респираторных вирусных инфекций отсутствие этого фактора в дебюте забо­левания не позволяет полностью исключить миокардит. Кос­венными признаками миокардита, в отличие от ИБС и поро­ков митрального клапана, могут служить одномоментность развития лево- и правожелудочковой недостаточности и под-

верженность тромбоэмболиям при сохраненном синусовом ритме. Распознавание ИБС (ишемической кардиомиопатии) облегчается при наличии в анамнезе стенокардии и инфаркта миокарда, а также признаков распространенных Рубцовых из­менений в миокарде по данным ЭКГ и ЭхоКГ. Однако ввиду возможности немой ишемии миокарда, нивелирования очаговых изменений миокарда различной локализации, диф­фузной гипокинезии при трехсосудистом поражении венеч­ных артерий сердца и нормального уровня липидов в крови подтвердить или исключить диагноз ИБС с достаточной до­стоверностью позволяет только коронарография.

В пользу митрального порока сердца свидетельствует зна­чительный объем регургитации крови в левое предсердие по данным клинического и инструментального (допплерэхокар-диография, ангиокардиография) обследований, а при нали­чии компонента митрального стеноза — его характерные ау-скультативные и эхокардиографические признаки.

При дифференциальной диагностике хронического мио­кардита с хроническим экссудативным и констриктивным перикардитом исключить поражение миокарда и подтвердить перикардиальный генез застоя крови в малом и большом круге кровообращения, не прибегая к инвазивному обследо­ванию, можно с помощью эхокардиографии и компьютерной томографии.

Хотя в большинстве случаев эндокардиальный фиброэлас-тоз приводит к смерти в раннем детстве, он может наблю­даться и в юношеском возрасте. Заболевание проявляется за­стойной сердечной недостаточностью и часто сочетается с ВПС (так называемый вторичный фиброэластоз). Поставить диагноз помогают эхокардиографии, при которой можно ви­деть дилатированный и гипертрофированный левый желудо­чек с гладким утолщенным эндокардом, а также эндомиокар-диальная биопсия.

Дифференциально-диагностические особенности специ­фических дилатационной и рестриктивной кардиомиопатии изложены в соответствующих разделах.

В целом диагноз миокардита устанавливают на основании острого возникновения тахикардии, ритма галопа и других клинических признаков сердечной недостаточности, чаще би-

вентрикулярнои, нарушении ритма и проводимости и неспе­цифических изменений сегмента ST и зубца Т на ЭКГ после предшествовавшей инфекции, чаще вирусной, приема неко­торых лекарственных препаратов или на фоне системного аутоиммунного заболевания. При этом на ЭхоКГ часто обна­руживают признаки систолической (сегментарной или об­щей) или диастолической дисфункции левого желудочка, а при лабораторном исследовании крови — увеличение СОЭ и другие изменения крови, свидетельствующие о воспалитель­ном процессе, а также специфические (серологические и др.) маркеры перенесенной инфекции. Диагноз подтвержда­ется с помощью эндомиокардиальной биопсии правого или (реже) левого желудочка при обнаружении очагов воспали­тельной клеточной инфильтрации в сочетании с дистрофичес­кими или некротическими изменениями близлежащих кар-диомиоцитов.

Течение и прогноз при миокардите могут быть самыми разными. В большинстве случаев миокардит протекает бес­симптомно и через 1—2 мес наступает выздоровление без ка­кой-либо остаточной дисфункции сердца. У тех больных, у которых заболевание проявляется сердечной недостаточнос­тью или нарушениями ритма и проводимости, прогноз может быть хуже. Наряду с полным выздоровлением возможно стойкое сохранение признаков нарушений биоэлектрической активности сердца или его насосной функции либо их про-грессирование, что может приводить к внезапной смерти или гибели от застойной сердечной недостаточности в любые сроки от начала заболевания. В таких случаях в отечествен­ной медицине принято использовать диагноз миокардитичес-кого кардиосклероза, дифференцировать который с хрониче­ским миокардитом без эндомиокардиальной биопсии не представляется возможным.

Прогноз миокардита в определенной степени зависит от этиологии заболевания, Так, например, он особенно неблаго­приятен при ВИЧ-инфекции и гигантоклеточном миокардите. Учитывая значимость аутоиммунных механизмов поврежде­ния миокарда, определенную роль в его исходах, вероятно, играет состояние иммунологической реактивности. Однако этот вопрос практически не изучен.

Клинические наблюдения последних лет с применением эндомиокардиалытой биопсии в динамике показали, что у ча­сти больных (10—33 %, по данным J , Quigley и соавт., 1987; J . O Connell , J . Mason , 1989, и др.) исходом активного миокар­дита является развитие дилатационной кардиомиопатии. Гис­тологические изменения в миокарде у этих больных не отли­чимы от таковых при идиопатической дилатационной кардио­миопатии у пациентов без предшествовавшего миокардита. Эти наблюдения касаются в основном относительно тяжело­го клинического течения миокардита, главным образом ви­русной этиологии.

Лечение. Больные миокардитом подлежат госпитализации и наблюдению для своевременной диагностики возможных осложнений.

Важное значение имеет покой. Как было показано в экс­периментальной модели миокардита, физическая нагрузка усугубляет активацию цитотоксических лимфоцитов и отло­жение антикардиальных антител в миокарде, что способству­ет увеличению его воспалительного повреждения и сопро­вождается повышением летальности ( N . Ilback и соавт., 1989, и др.).

Этиологическая и патогенетическая терапия включает ан­тибактериальные препараты и иммуносупрессанты. Антибак­териальную терапию назначают только при наличии актив­ной инфекции. Так, в случае очаговой или системной (сеп­сис) бактериальной инфекции показаны антибиотики, при кандидозе — амфотерицин В, при токсоплазмозе — пириме-тамин.

Эффективность иммуносупрессивной терапии глюкокорти-костероидами и цитостатическими иммуносупрессантами при миокардите окончательно не доказана. Обоснованием для ее применения является ведущая роль аутоиммунных механиз­мов повреждения миокарда при этом заболевании, что было наглядно продемонстрировано при вирусной инфекции. Как показали результаты экспериментальных исследований, приме­нение глюкокортикостероидов и циклоспорина в первые 7—10 дней заболевания вирусным миокардитом приводило к увели­чению репликации вирусов в миокарде и некроза кардиоми-оцитов и повышению летальности. Более позднее начало вве-

дения этих препаратов не давало такого неблагоприятного эф­фекта (Е. Monrad и соавт., 1986; N. Tomioka и соавт,, 1986).

Результаты применения различных иммуносупрессивных средств — глюкокортикостероидов, азатиприна, циклоспори­на и других — при морфологически подтвержденном миокар­дите в клинике весьма неоднозначны. Хотя некоторые авто­ры, основываясь на своем опыте, приходили к заключению о клинической эффективности этих препаратов, при обобще­нии результатов 15 исследований, охватывающих в общей сложности 161 больного, оказалось, что положительный эф­фект наблюдался в среднем у 54 %. Такой же практически была частота спонтанного улучшения у пациентов, не полу­чавших иммуносупрессивную терапию (48 %, по данным J . O Connell , J . Mason , 1988). Поскольку все эти исследования были неконтролированными, нерандомизированными и весь­ма малочисленными, нельзя исключить, что случаи улучше­ния отражали естественное течение заболевания.

Несмотря на то что ни у одного больного иммуносупрес-сивная терапия не вызывала клинического и морфологическо­го ухудшения, вероятно вследствие ее относительно позднего назначения, отмечены случаи тяжелых инфекционных ослож­нений и даже смерти, связанные с приемом цитостатических иммуносупрессантов.

Более информативными являются результаты рандомизи­рованного многоцентрового исследования эффективности ле­чения миокардита, которое охватывало 111 больных с под­твержденным согласно далласским критериям миокардитом, осложненным сердечной недостаточностью со сниженной ФВ. Применение в течение 6 мес азатиоприна или циклоспорина в сочетании с преднизолоном в дополнение к общепринятой терапии не оказывало существенного влияния на выживае­мость без трансплантации сердца, величину ФВ и динамику морфологических изменений в миокарде ( R . Ensley и соавт., 1995). Более обнадеживающие результаты иммуносупрессив-ной терапии были получены при гигантоклеточном миокар­дите (см. ниже}.

Таким образом, исходя из накопленного к настоящему времени опыта, назначение цитостатических иммуносупрес­сантов (азатиоприна и др.) при миокардите следует считать

нецелесообразным. В случаях его тяжелого течения, не под­дающегося общепринятому лечению, особенно в сочетании с перикардитом, сопровождающимся увеличенной СОЭ и зна­чительным повышением уровня иммуноглобулинов и цирку­лирующих иммунных комплексов в крови, при отсутствии противопоказаний можно попытаться применить глюкокор-тикостероиды коротким курсом, начиная с 0,5—1 мг/кг и бо­лее преднизолона в сутки, с последующей полной отменой препарата.

Несмотря на широкое применение нестероидных противо­воспалительных препаратов, их эффективность при миокар­дите не доказана. Имеются данные о способности салицила-тов, индометацина и ибупрофена увеличивать репликацию вирусов в миокарде, тяжесть его воспалительного поврежде­ния и летальность у мышей с Коксаки В-вирусным миокарди­том при их назначении в первые 2 нед от начала заболевания ( S . Rezkalla и соавт., 1986, и др.). В более поздние сроки они безопасны. Исходя из этого, а также способности нестероид­ных противовоспалительных препаратов вызывать задержку натрия и воды, к их назначению больным миокардитом сле­дует подходить дифференцированно.

Симптоматическая терапия миокардита направлена на ле­чение сердечной недостаточности и устранение нарушений ритма и проводимости.

Лечение застойной сердечной недостаточности осуществ­ляется общепринятыми методами. Оно включает ограничение употребления соли и воды, назначение мочегонных средств, периферических вазодилататоров, прежде всего при хорошей переносимости, ингибиторов АПФ и сердечных гликозидов, к которым, однако, у таких больных отмечается повышенная чувствительность. При резко выраженной сердечной недоста­точности и кардиогенном шоке применяют симпатомиметики, внутриаортальную контрапульсацию и вспомогательное крово­обращение. В рефрактерных случаях, выждав достаточное вре­мя, когда можно ожидать улучшения, прибегают к трансплан­тации сердца. Однако ближайшие результаты последней хуже, чем при сердечной недостаточности другой этиологии, из-за большей частоты отторжения трансплантата в связи с актива­цией аутоиммунных реакций.

При проведении антиаритмической терапии избегают пре­паратов с выраженным кардиодепрессивным действием. При симптоматичных брадиаритмиях проводят временную ЭКС. Существующее мнение о ее бесполезности при тяжелом мио­кардите из-за плохого миокарда не имеет под собой ника­ких оснований. В редких случаях стойкой полной предсерд-но-желудочковой блокады имплантируют постоянный элект­рокардиостимулятор.

В случаях хотя бы одного эпизода тромбоэмболии в анам­незе, а также при обнаружении с помощью эхокардиографии внутрисердечных тромбов или признаков сердечной недоста­точности, даже невыраженной, для профилактики тромбоэм-болических осложнений назначают антикоагулянты — внача­ле гепарин парентерально, затем антикоагулянты непрямого действия — до выздоровления от миокардита. При сопутству­ющем перикардите антикоагулянты противопоказаны.

Профилактика инфекционного миокардита заключается в иммунизации против инфекционных заболеваний, а в случа­ях их возникновения — раннем и адекватном лечении.