Главная | Клиническая кардиология часть3
Эндокардиты | Другие виды эндокардитов
Ревматический эндокардит
О бщие сведения, касающиеся ревматизма (острого и рецидивирующего) или ревматической лихорадки, представлены выше в разделе Ревматический миокардит.
Ревматический эндокардит — это один из компонентов ревмокардита, причем наиболее постоянный. Поражается главным образом митральный или аортальный клапан, или оба клапана, реже — трехстворчатый (в большинстве случаев изменения определяются только при микроскопии) и крайне редко — кла-
пан легочной артерии. При патологоанатомическом исследовании выявляют вальвулит. В ранних стадиях на створках клапанов в местах их соприкосновения при закрытии определяются маленькие узелки (так называемые бородавки), состоящие из фибрина и тромбоцитов. Они встречаются также на сухожильных хордах и изредка на сосочковых мышцах. Под бородавками ткань клапана отечна. При гистологическом исследовании определяется большое количество макрофагов и фибробластов как неспецифический признак воспаления. Часто можно обнаружить также специфичные для ревматизма гранулемы Ашоффа — Талалаева, которые, однако, в большем количестве находятся в миокарде. При эндокардите они располагаются главным образом в области колец клапанов и значительно реже на их створках.
Остаточные морфологические изменения после заживления острого первичного вальвулита, как правило, относительно слабо выражены и состоят в утолщении створок в местах их соприкосновения, неровности поверхности клапанов и утолщении хорд. В отличие от этого для возвратного вальвулита характерно наличие, наряду с морфологическими признаками активного воспаления, выраженного утолщения и фиброза створок и их васкуляризации. Такие повторные атаки кардита с последующим заживлением часто имеют субклиническое течение и остаются нераспознанными. Деформация створок сопровождается утолщением и укорочением хорд. Следует отметить, что морфологические изменения клапанов и прогрессирование сформировавшихся пороков с течением времени обусловлены как рецидивированием собственно ревматического вальвулита, так и хроническим персистирующим неспецифическим асептическим воспалением в ответ на постоянную травматизацию деформированных клапанов током крови (см. также главу, посвященную ревматическим порокам сердца).
Клиника и диагностика. Основное клиническое проявление ревматического эндокардита — шум в сердце вследствие нарушения функции клапана (клапанов). Следует отметить, что их дисфункция при первичном ревмокардите, как правило, не вызывает развития сердечной недостаточности. Если же кардиомегалия и другие признаки сердечной недостаточности
имеются, что характерно для тяжелого кардита, то их причин ной является главным образом сопутствующий эндокардиту миокардит.
При первичном эндокардите шум в сердце в болыпинст* ве случаев (до 75 %) появляется относительно рано — в течение 1-й недели от начала заболевания. Поскольку при; этом чаще всего поражается митральный клапан с возник-; новением его недостаточности, для мелодии сердца наиболее характерен голосистолический шум, который у значив тельной части больных сопровождается коротким мезодиас-; толическим шумом Кэри Кумбса над верхушкой сердца. Механизм образования обоих этих шумов, особенно при легком течении кардита, когда размеры сердца не изменены, не; вполне ясен. Предполагают, что у таких больных митральная регургитация в значительной степени обусловлена дисфункцией сосочковых мышц, а мезодиастолический шум преимущественно связан с отеком и уплотнением створок митрального клапана, а не с относительным митральным стенозом. После того как активное воспаление ткани клапанов прохо-; дит (в результате лечения либо спонтанно), этот диастоличе-ский шум исчезает.
Формирование клинически значимой изолированной недостаточности аортального клапана при первичном ревмокардите нехарактерно. У небольшой части больных, однако, может выслушиваться короткий протодиастолический шум аортальной регургитации. После ликвидации активного воспалительного процесса он может или стойко сохраняться, свидетельствуя о раннем формировании аортального порока, или исчезать. В последнем случае возможно образование аортального порока в более поздние сроки.
Гемодинамически значимый стеноз митрального или аортального клапана при первых атаках ревматизма обычно не развивается. Эти ревматические пороки клапанов обычно формируются при рецидивах ревматической лихорадки, которые, в большинстве случаев протекая субклинически, остаются нераспознанными. Важную роль в их образовании играет также хроническое неспецифическое воспаление вследствие постоянной травматизации струей крови, не связанное со стрептококковой инфекцией.
формирование органической недостаточности трехстворчатого клапана при первичном ревмокардите происходит крайне редко, а поражение клапана легочной артерии вообще не встречается.
Для возвратного ревматического эндокардита характерно усиление звучности и продолжительности определявшегося ранее шума и{или) появление нового шума, характерного для формирования нового порока. При этом, как и в случае первичного ревмокардита, обязательным условием для постановки диагноза является наличие других признаков острого активного ревматизма {ревматической лихорадки) или его рецидива (см. в соответствующей главе) и связь со стрептококковой инфекцией. Следует отметить, что аортальный порок, как правило, формируется в ходе возвратного ревмокардита на фоне митрального, поэтому отсутствие последнего требует тщательного пересмотра диагноза.
Допплерэхокардиография позволяет подтвердить диагноз и уточнить характер и выраженность клапанного порока, что помогает отдифференцировать шум при органическом поражении клапанов от невинного и шума относительной митральной недостаточности при тяжелом миокардите. Визуализация утолщения створок клапана, прежде всего митрального, не позволяет, однако, достаточно надежно отличить собственно вальвулит от хронического ревматического заболевания клапанов сердца. Подробнее о возможностях диагностики ревмокардита см. в разделе Ревматический миокардит.
Дифференциальная диагностика. Первичный ревматический эндокардит необходимо дифференцировать с ревматическим и неревматическим миокардитом, вторичным ревмокардитом, инфекционным эндокардитом и эндокардитом при диффузных заболеваниях соединительной ткани, прежде всего ревматоидном артрите и системной красной волчанке.
Тяжелый диффузный миокардит как причина систолического шума над верхушкой сердца обычно сопровождается развитием сердечной недостаточности с дилатацией левого и правого желудочков, что не характерно для преобладающего в генезе первичного ревмокардита вальвулита митрального клапана. При таком течении миокардита створки клапана не изменены, а по мере уменьшения выраженности сердечной
недостаточности под влиянием лечения шум ослабевает. При неревматическом миокардите отсутствуют также внесердеч-ные признаки ревматизма (острой ревматической лихорадки).
Поскольку атаки ревматизма часто протекают бессимптомно, эндокардит при первичном ревмокардите иногда приходится дифференцировать с эндокардитом в ходе вторичного ревмокардита. При этом последний отличает иной характер клапанных пороков, наличие признаков фиброза клапанов при эхокардиографии. Необходимо также иметь в виду, что если шумы в сердце не появились спустя более чем 3 мес с момента документированной острой ревматической лихорадки, то развитие впоследствии ревматического эндокардита возможно только в результате повторной стрептококковой инфекции.
Дифференциальная диагностика ревматического эндокарди та с эндокардитом при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболевани ях основывается на характерных особенностях внесердечных проявлений последних, а в случае системной красной волчанки также на выявлении специфичных иммунологических феноменов— антител к ДНК и другим ядерным субстанциям. Это обычно не представляет трудности.
Определенные проблемы могут возникать при разграничении ревматического, особенно возвратного, эндокардита при рецидиве активного ревматизма (ревматической лихорадки) от вторичного инфекционного эндокардита у больных со сформировавшимся ранее ревматическим пороком сердца. Этот вопрос обсуждается выше в разделе, посвященном инфекционному эндокардиту. Решающее значение для подтверждения диагноза инфекционного эндокардита имеет выявление при эхокардиографии вегетации на клапанах и положительный результат гемокультуры.
При обнаружении шума в сердце в детском возрасте при заболевании, вызванном острой вирусной или бактериальной инфекцией, может возникнуть необходимость в дифференциальной диагностике первичного ревматического эндокардита с пролапсом митрального клапана и нетяжелыми ВПС — дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, стенозом устья аорты или легочной артерии. Кроме того, выслушиваемый при этом систолический шум зачастую бывает
невинным. Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита, в отличие от перечисленных ВПС и невинного систолического шума, характерна изменчивость аус-культативной картины.
Лечение и профилактика. Лечение ревматического эндокардита (первичного и возвратного) включает этиотропную терапию антибиотиками (подробнее см. в разделе Ревматический миокардит), патогенетическую терапию глюкокорти-костероидами и нестероидными противовоспалительными пре паратами и, по показаниям, лечение сердечной недостаточнос ти. Хотя наличие вальвулита как признака тяжелого течения кардита считается показанием к назначению глюкокортикосте-роидов, их способность предупреждать формирование клапан ных пороков или уменьшать их выраженность не доказана. Как и нестероидные противовоспалительные препараты, глю-кокортикостероиды дают преимущественно симптоматический эффект, способствуя скорейшему исчезновению системных клинических и лабораторных признаков иммунного воспаления. Суточная доза глюкокортикостероидов составляет в среднем 1 мг/кг внутрь в пересчете на преднизолон. При тяжелом течении кардита с выраженной сердечной недостаточнос тью некоторые авторы чисто эмпирически рекомендуют применять большие дозы — 2—4 мг/кг. После достижения эффек та дозу глюкокортикостероидов довольно быстро уменьшают до полной отмены под защитой адекватных доз нестероидных противовоспалительных препаратов для предупреждения ри кошета (рибаунда). При наличии сердечной недостаточности ее лечат общепринятым способом с обязательным включением ингибиторов АПФ при недостаточности митрального или аортального клапана, что позволяет уменьшить объем регур-гитации благодаря снижению постнагрузки левого желудочка. При возвратном эндокардите с наличием стеноза этих клапанов к назначению периферических вазодилататоров следует подходить с осторожностью.
При первичном ревмокардите хирургическое лечение, как правило, не требуется. Вопрос об оперативном вмешательстве, однако, может возникнуть в случаях возвратного эндокар-
дита с выраженным нарушением функции клапанов и тяже~ лой сердечной недостаточностью. Хотя операция — протези-. рование клапанов сердца — при высокой активности ревматизма связана с повышенным риском, при прогрессировании нарушений гемодинамики к ней приходится прибегать по жизненным показаниям, не дожидаясь эффекта от противоревматической терапии.
Перенесенный кардит связан с опасностью рецидива активного ревматизма после очередного инфицирования стрептококком группы А, особенно в течение первых 3 лет. Это относится и к больным со сформировавшимися ревматическими пороками сердца. В таких случаях рецидив ревматизма, который может иметь субклиническое течение, как правило, сопровождается возвратным ревмокардитом и часто приводит к прогрессированию дисфункции ранее пораженных клапанов и вовлечению в процесс новых. Так, весьма характерно присоединение аортального порока к митральному. Это обусловливает важность вторичной антибиотикопрофилактики, которая позволяет уменьшить число больных с рецидивировани-ем ревматизма в течение 5 лет с 70 % и более, как это было до появления антибиотиков, до 30—40 % (Н. Wood и соавт., 1964). При сформировавшемся пороке сердца продолжительность профилактики должна быть большей, чем при его от-сугствии, вплоть до достижения 45-летнего возраста. Методы первичной и вторичной профилактики представлены выше в разделе Ревматический миокардит.