Опраделение и общи данни за болестта

Миокардита е възпаление на миокарда, което при повечето пациенти е идиопатично.

Първичния миокардит най-често е следствие директното действие на вирусната инфекция или на пост вирален автоимунен отговор.

Вторичния миокардит е следствие директното действие на специфичния патоген като: бактерии, рикетсии, гъбички, протозои или се предизвиква от лекарства, химични или физични агенти или се наблюдава като част от системен възпалителен процес какъвто се наблюдава при автоимунните заболявания като системен лупус еритематодес.

Миокардита има високовариабилна клинична презентация, която варира от асимптоматични случаи до бързопрогресираща и фатална сърдечна недостатъчност, което прави диагнозата трудна.

При все, че миокардита може да се само излекува, при пациентът може да остане на персистира сърдечната недостатъчност или сърдечните аритмии, които изискват съответната терапия.

На миокардита се падат 20% от неочакваната сърдечна смърт при пациентите на възраст над 40 години.

При 20-70% от пациентите има орган специфични антитела като тези насочени срещу сърдечните митохондрии.

Физическите свръх натоварвания, употребата на стероиди или нестероидни противовъзпалителни средства, консумацията на алкохол, както и хранителните дефицити предразполагат към развитието на миокардит.

Епидемиология

При аутопсия, 1-7% от пациентите имат данни за миокардит.

Средната възраст на пациентите с миокардит е 40 години.

Съотношението мъже:жени е 1.5:1

Етиология

Най-чести причини

Миокардита е идиопатичен в 50% от случаите.

Вируси: коксаки, парвовирус 19, аденовируси, еховируси, инфлуенца вируси, Ебщайн-Бар вируси, вируса на ХИВ и рубела вируса.

Бактерии: стафилококи, стрептококи, борелия, клостридиум перфрингенс, коринебактериум дифтерие.

Протозои (болест на Чагас)

Фунги: кандида албиканс, аспергилус и хистоплазма.

Лекарства: алкохол, фенотиазини, пеницилин, стрептомицин, антиконвулсанти, амфетамини, кокаин, катехоламини, антинеопластици (Даунорубицин, Адриабластин и други.)

По редки причини

Метаболитни: бременност, тиреотоксикоза, тиаминов дефицит или амилоидоза.

Патофизиология

Днес най-модерна е трифазната теория за развитие на миокардита изучена при виралните модели. Първата фаза е навлизане на вируса в миоцита и пролиферацията му, което води до поява на клетъчна увреда. През втората фаза се активира както специфичният така и неспецифичният имунитет на организма. През третата фаза вируса модифицира патологично клетъчният цитоскелет на миоцита. Хистологично в ранната фаза преобладава възпалителната реакция, а в късната фиброзата.

Клинично представяне

Симптоми

Острата фаза на болестта е обикновено със субклинично протичане, но може да причини различни симптоми в зависимост от етиологията и тежестта на заболяването.

Най-честите симптоми са: (1) палпитациите; (2) атипичната гръдна болка; (3) тахикардия; (4) диспнея при усилие; (5) ортопнея; (6) постпрандиално повръщане (оток на червата); подуване на корема, краката и ставите; (7) ставна болка; (8) треска; (9) обща умора.

Допълнителните симптоми могат да включват: (1) синкоп поради аритмии; (2) намалено уринно отделяне; (3) други симптоми свързани с вирусната инфекция, като: главоболие, мускулни болки, диария, сухо гърло, зачервявания.

При педиатрични пациенти симптомите са атипични и включват: треска, респираторен дисстрес, проблеми с наддаването и цианоза.

Признаци

ЕКГ абнормалии

Вентрикуларна тахикардия

Левостранно или дясностранно вентрикуларно разширение.

Тахипнея

Асоциирани заболявания

Малнутриция

Възпаление на перикарда (перикардит) и ендокарда (ендокардит)

Диагностика

Миокардната биопсия е златен стандарт за установяване на миокардит при все че нейната роля е все още противоречива.

Ехокардиографията е критично важна за диагностиката на миокардита: установява се намалена вентрикуларна функция асоциирана с дилатация на една или двете камери както и евентуални данни за вътре камерна тромбоза.

Миокардита трябва да се подозира при млади, здрави пациенти, които се представят със сърдечна недостатъчност, аритмия или ЕКГ промени.

Образни изследвания

Обзорна графия на бял дроб и сърце: може да установи кардиомегалия, плеврални изливи, цефализация на пулмоналните вени, Керли В линии, алвеоларни инфилтрати.

ЕКГ: може да установи дифузни, неспецифични ST сегментни изменения и промяна в Т вълните; синусова тахикардия; проводни аномалии (АV блок 1,2 или 3-та степен); аритмии (предсърдно мъждене или трептене, вентрикуларни екстрасистоли или вентрикуларна тахикардия); бедрени блокове (предимно когато се касае за дифтерия или лаймска болест); признаци на съпътстващ перикардит (PR депресия, дифузна ST елевация).

Ехокардиография: позволява визуализация на сърдечните камери и клапен апарат, както и движението на камерната стена. Установява евентуални тромбози в камерите. Предпочитан метод за изследване особени при бременни жени и малки деца.

Сърдечна катетеризация и ангиография: инвазивна процедура, която се ползва за отхвърляне на патология от страна на коронарните артерии или валвуларно заболяване.

Контраст потенцииран ЯМР: все по набираща популярност процедура, която дава отлична визуализация на сърцето. Може да установи степента на възпалението. Тази процедура е трудна за изпълнение и трябва да се ползва само когато диагнозата е под съмнение.

Лабораторни изследвания

ПКК със СУЕ: дава данни за налична инфекция в организма.

Сърдечни І тропонини: повишени са при 50% от пациентите с миокардит.

Креатин киназа: неспецифично изследване, изисква допълнително изследване на МВ фракцията, за да се установи миокардно увреждане.

Скриниг за инфекциозен причинител: ползва се венозна кръв, назофарингеален смив или ректална проба. Ползва се когато има съмнение за инфекциозна етиология на миокардита.

Серумно изследване за наличие на автоимунни маркери: ползва се ако има съмнение за подлежащо автоимунно заболяване.

Тест за наличие на ХИВ.

Други тестове

Миокардна биопсия: извършва се по време на сърдечна катетеризация; златен стандарт за диагностика на миокардита. Съществува известен риск за перфорация.

Диференциална диагноза

Кардиомиопатии (това са субакутни или хронични заболявания на миокарда;понякога симптомите на миокрадита са неразграничими от тези на кардиомиапатиите, особено на дилатативната кардиомиопатия).

Кардиомиопатиите биват: дилатативни, хипертрофични или рестриктивни.

Дилатативни кардиомиопатии: дилатация на сърдечните камери; намалена систолна функция на единия или двата вентрикула; повишено крайно диастолично вентрикуларно налягане; редуцирана фракция на изтласкване.

Хипертрофична кардиомиопатия: нормален вентрикуларен размер, но вентрикуларните стени са хипертрофирали; нормална систолна функция и фракция на изтласкване; повишено крайно диастолично налягане; анормална диастолна релаксация.

Рестриктивна кардиомиопатия: нормални по размер или леко дилатирани камери; леко увеличение стената на камерите; нормална или леко намалена систолна функция, но елевирано диастолично налягане; нормална или леко депресирана фракция на изтласкване; анормална диастолна релаксация.

Остър миокарден инфаркт (некротична увреда на миокарда поради остра коронарна оклузия; миокардита често имитира ОМИ): ST елевация над 1 милиметър в две последователни отвеждания и новопоявили се Q вълни; обаче нормалното ЕКГ не изключва възможността за ОМИ.

Кардиогенен шок (той е в резултат на отчетливо намалено сърдечно изтласкване съчетано с неадекватна перфузия ва тъканите; острия миокардит може да се манифестира с кардиогенен шок): най-честата причина е ОМИ: кардиогенния шок се дефинира като намаление на систолното артериално налягане под 80 мм, сърдечен индекс под 1.8 литра/минута/м2 и пулмонално капилярно налягане над 18 мм живачен стълб. Смъртността при кардиогенния шок е около 45%.

АV блок ІІІ степен (заболяване на сърдечната проводна система, при която липсва пълна антриовентрикуларна проводимост; редуцирането на ритъма е асоциирано ниско степенно сърдечно изтласкване и симптоми на синкоп или конгестивна сърдечна недостатъчност): физикалния преглед е често нормален; липсва „а” вълна на югуларния пулс; атрилната честота е по голяма от вентрикуларната честота; тясно комплексен или широко комплексен (вентрикуларен) ритъм.

Лечение на миокардита

Терапевтични цели

• Лечение на подлежащото заболяване вкл.ерадикацията на инфекциозният агент
• Минимизиране хемодинамичното обременяване на сърцето
• Лечение на асоциирани компликации като: аритмии, тромбоемболизъм, конгестивна сърдечна недостатъчност и кардиогенен шок

Нужда от спешно действие

Пациентите с дисритмии или с кардиогенен шок трябва веднага да получат адекватна терапия.

При пациентите с фулминантен миокардит често се налага поставянето на интрааортен контрапулсатор.

Наличният сърдечен блок може да наложи поставянето на пейсмейкър (временен или постоянен).

Пациентите с миокардит причинен от свръхприем на алкохол или други токсични субстанции подлежат на незабавна депурация.

Терапевтични възможности

Клиничното представяне на меокардита варира и поради това терапевтичната стратегия трябва да се съобрази с наличната подлежаща етиология.

Лечението се подразделя на 2 категории:

• Промяна в начина на живот: абсолючна почивка на легло; идентифициране на лекарства или токсични субстанции като причина за миокардита; ограничение приема на сол, по рядко се налага ограничение в приема на течности
• Медикаментозна терапия: преди началото на медикаментозната терапия трябва да се идентифицира дали пациентът е хемодинамично стабилен.
• Ако има налична аритмия терапията трябва да бъде фокусирана върху овладяването й. Изключение прави наличната синусова тахикардия. Дигоксин се ползва за овладяване на камерната честота. Хроничното му приложение обаче трябва да става само при наличие на хронична сърдечна недостатъчност съобразно наличните гайдлайни. Някои клиницисти не съветват използването на Дигоксин при овладяване на аритмиите развили се в резултат на остър миокардит !
• Ако пациентът е хемодинамино нестабилен, целта е да се осигури адекватно кръвно налягане за поддържане на добра мозъчна и ренална перфузия, което се постига с приложение на инотропни симпатикомиметици като Допамин или Добутамин.
• Ако пациентът е хемодинамично стабилен диуретици и АСЕ инхибитори са главната терапия. Ако диурезата не се потенциира се ползва ниска „нефрогенна” 0.2 – 0.5 гами/кг/минута Допамин.
• Лечението на сърдечната недостатъчност включва използването на диуретици, инотропни симпатикомиметици, вазодилататори от класа на нитропрепаратите или Nisiritid (рекомбинантен бета натриуретичен пептид, показан е за лечение на пациенти със сърдечна недостатъчност и изразена диспнея; прилага се първоначално в болус в доза 2 гами/кг, последвани от продължителна венозна инфузия 0.01 – 0.02 гами/кг/минута; трябва да се употребява с особено внимание при пациенти с данни, че тяхната ренална функция е зависима от ренин-ангиотензин-алдостероновата система), дигоксин или АСЕ инхибитори.
• Допълнителна терапия в зависимост от етиологията: например кортикостероиди (метилпреднозилонов пулс от 1000 мг Урбазон последвани от приложение на 1 мг/кг/дневно в продължение на 1-2 седмици) при лупус индуциран миокардит; имуносупресивна терапия като приложение на венозен имуноглобулин (2 грама/кг като единична доза; бързата инфузия може да причини остра бъбречна недостатъчност; противопоказания за употребата му са налична свръхчувствителност към препаратът, както идефицит на IgA) също може да бъде объдена. Кортикостероиди се ползват и при БИОПСИЧНО ДОКАЗАН лимфоцитен миокардит.
• Инфекцията, ако е налична трябва да се лекува съобразно данните от хемокултурата респ.антибиограмата.
• Нестероидните противовъзпалителни препарати не се ползват рутинно за лечение на миокардит, тяхната употреба е резонна само ако има изразен болков синдром.
• Билкови препарати: жен-шен (в доза 1-2 грама дневно) и Astragalus (увеличава адреналната активност, имуносупресант, антиоксидант, противовирусен препарат и хепатопротектор; дневната доза е 2 – 6 грама дневно; продава се под формата на капсули съдържащи 250-500 мг активна съставка)се ползват в китайската медицина за лечение на миокардит.
• Хирургична терапия: сърдечната трансплантация е последната налична терапевтична мярка особено при пациенти с гиганско клетъчен миокардит

Пациентите с остър фулминантен миокардит могат да се презинтират и с кардиогенен шок. Тук вентрикулите на са дилатирани, но са изтънени незавосимо от наличниа оток на миокарда (миоедема). Смъртността и тук е около 80%, но ако пациентът се възстанови не остава остатъчна кардиомиопатия.

Пациентите със субакутно заболяване обикновено имат дилататативна кардиомиопатия и показват непълно възстановяване.

Пациентите с хроничен миокардит обикновено развиват рестриктивна кардиомиопатия.

След терапията по повод остър миокардит пациентът трябва да бъде грижливо проследен, защото миокардната функция се възстановява бавно.

Никога не ползвайте нестреоидни противовъзпалителни препарати в острата фаза на миокардита, защото се екзацербира инфламаторния процес !!!

Клинични перли

Най-честите причини за депресирана левостранна кардиваскуларна функция са: (1) коронарното артериално заболяване; (2) хипертонията; (3) валвуларното сърдечно заболяване; (4) алкохолната злоупотреба; (5) миокардита; (6) колагенозите; (7) кокаинова злоупотреба; (8) хипотироидизма; (9) синдрома на придобита имунна недостатъчност; (10) тахикардия индуцираните кардиомиопатии

За остър миокардит трябва да мислим когато при млади хора се установи новопоявил се сърдечен шум, сърдечна недостатъчност и/или ритъмно проводни нарушения на фона на привидно неясно фебрилно състояние

Миокардита най-често се предизвиква от вирусна инфекция, дргите етиологични причини са по редки, като не трябва да се изпускат сърдечните токсини, автоимунните заболявания, протозойните болести и хиперсензитивните реакции, а също така и ХИВ

Сърдечните компликации на напреднало ХИВ заболяване включват: миокардит/кардиомиопатия (систолна и диастолна дисфункция); перикарден излив/тампонада; инфекциозен ендокардит; кърдечни тумори (Капоши сарком), а също така и пулмонална хипертония с последваща десно вентрикуларна дисфункция. Компликациите на съвременната антиретровирална терапия вкючват: дислипидемии, инсулинова резистентност, липидодистрофия, аритмии и преждевременна атеросклероза

Острият миокардит е противопоказание пред извършване на стрес ЕКГ изследването

Тропинин І се покачва в 50% при остър миокардит, трябва обаче да се имат и другите причини за тропонинова елевация освен острия коронарен синдром, а именно: аротната склероза, пулмоналния имболизъм и полумоналната хипертония, остра декомпенсирана сърдечна недостатъчност, коранарен вазоспазъм, хипертоничнакриза, исхемия при поискване (тахиаритмия, тахикардия, хипотония), електрическа кардиоверсия, бъбречна недостатъчност, остро неврологично заболяване (напр.субарахноидална хеморагия), сепсис, изгаряния, аортна дисекация (!). Трябва много фино за се отграничи аортната дисекация от острия коронарен синдром, защото фибринолизата е ще фатална за пациентите с остра аортна дисекация